描述康复期的日常生活：\"现在能开车了，感觉好多了(笑)。这对我来说很重要。我早上7：30或7：45起床，洗漱，和妻子、马丁一起吃早餐，然后送他上学。送完孩子后我去俱乐部，大概9：45到达。在那里我要做理疗、健身房训练、步行、电疗、水疗...大约14：30-15：00回家。如果孩子午睡了，我就在家陪他，让妻子去接马丁，如果没睡我们就一起去接。下午我们会安排一些活动，到19：30左右开始给孩子们洗澡、吃饭、哄睡的日常。然后我和妻子会有一点时间在一起，看看电视什么的，然后睡觉。\"

*仅供医学专科东说念主士阅读参考

分类、病因、会诊与辨认会诊、替代调治，逐个梳理。

撰文丨徐乃佳

上期咱们共享了一例伴有乏力、纳食欠佳及体重显豁下落等症状的“甲减”患者病例，经过层层理会，发现这例患者原本还患有继发性肾上腺皮质功能减退症，尽管调治得手，但还有一些问题仍待探索和追想（笃定可扫描下方二维码了解）。 本期咱们一齐来梳理一下肾上腺皮质功能减退症的关连临床常识。

一、AI的经典分类：原发、继发与三发

肾上腺皮质功能减退症（AI）是指肾上腺皮质激素的合成及开释发生拦阻而引起的疾病，与下丘脑-垂体-肾上腺轴（HPA轴）筹商精湛。从疾因来看，AI不错分为原发性AI（PAI）、继发性AI（SAI）和三发性AI（TAI）。

PAI：是由于各式原因导致的双侧肾上腺简略，从而引起皮质功能减退；

SAI：是因各式原因引起垂体的ACTH分泌不及，导致肾上腺皮质功能减退；

TAI：是由各式原因引起下丘脑促肾上腺皮质激素开释激素（CRH）的分泌不及，导致ACTH分泌减少，进而发生肾上腺皮质功能减退（图1）。

相较于PAI，SAI和TAI更为常见，在欧洲SAI的患病率为42/100,000。

图1 AI分类偏捏激素变化

从具体病因来说，PAI主要病因包括自己免疫性肾上腺炎、结核感染、肾上腺变嫌癌、遗传、肾上腺手术、药物（酮康唑、氟康唑、依托咪酯）等，TAI则常见于恒久使用糖皮质激素调治的患者，SAI的病因追想见表1。

表1 SAI常见病因及会诊设施

二、SAI“不典型”，易漏诊误诊

按病程AI可分为慢性AI和急性AI。

急性AI：又称肾上腺危象，时时起病较急且可危及生命。

慢性AI：起病隐退且不典型，主要阐发因所短缺糖皮质激素、醛固酮或脱氢表雄酮（DHEA）的不同而各有侧重，可波及多器官系统或组织（图2）。

图2 AI的临床阐发

关于起病逐步的SAI患者，其ACTH水平镌汰或在遍及限制低限，但肾上腺的醛固酮分泌功能得以保留，迪士尼彩乐园官网手机且主淌若受肾素血管垂危素醛固酮系统的调控，而非ACTH分泌水平的影响。因此SAI患者的症状较PAI患者轻，这也给会诊带来了辛劳，容易被误诊为甲状腺功能相等、单纯的低钠血症、慢性肠炎等其他疾病。不外，SAI可能会伴有其他垂体激素短缺，如滋长激素、促甲状腺激素中分泌不及，捏行中需要仔细筛查。

关于怀疑AI的患者，可按照图3的会诊历程进行会诊和辨认会诊。

图3 AI的会诊和辨认会诊历程

三、激素替代调治应个体化

在AI的调治方面，激素的替代调治应罢职个体化原则，包括糖皮质激素、盐皮质激素和DHEA的替代调治。

糖皮质激素的替代调治

氢化可的松是AI患者糖皮质激素替代的一线药物。推选成东说念主PAI患者逐日15~25mg氢化可的松片，SAI患者逐日10~20mg氢化可的松片，以2:1~3:1的比例分2次于晨起7:00、下昼4:00服用。如逐日10mg，决议为上昼7.5mg、下昼2.5mg，逐日15mg，决议为上昼10mg、下昼5mg。

判断糖皮质激素替代剂量是否稳当，应凭据患者的症状、体征及24h尿游离皮质醇作出评价，而非单纯依赖血皮质醇检测甩掉。替代剂量过量频繁阐发为食欲繁荣、体重过度增多、糖耐量受损及骨质疏松等；而剂量不及则阐发为食欲减退、乏力、皮肤色素千里着（在PAI患者中较为常见）等。

需要矜重两个问题：核心肠尿崩症可能是SAI的归拢症，但在糖皮质激素调治后才会出现关连阐发，此时应矜重会诊和辨认；甲减也可能是SAI的归拢症，应在补充糖皮质激素后从新甲状腺素调治，因为甲状腺素会增强皮质醇的退换，加剧AI以致激发肾上腺危象。

盐皮质激素替代调治

需凭据患者临床阐发及血电解质水平评估是否需要荟萃盐皮质激素替代。一般原发性AI需同期补充盐皮质激素，继发性AI无需替代。由于部分糖皮质激素能证实弱的盐皮质激素作用，是以无数患者用适量的糖皮质激素和充分吸收食盐后能获取自得遵循。如患者经糖皮质激素充分替代，但仍感头晕、乏力以致低血压、低血钠，肾素活性升高，则需要加用盐皮质激素。

常用的盐皮质激素为氟氢可的松，用法为逐日上昼8时口服50~200μg。盐皮质激素替代剂量的判定需参考患者血压、血钠、血钾和肾素活性。若替代剂量过量，患者可出现水肿、高血压、低血钾，甚衷心力阑珊；剂量不及则阐发为低血压、低血钠、高血钾等。

DHEA替代调治

DHEA的替代调治不是AI调治必需的，仅在出现性欲下落、阴毛零散等患者中不错接头使用DHEA。

参考文件：

[1].Hahner S, Ross RJ, Arlt W, et al. Adrenal insufficiency[J]. Nat Rev Dis Primers， 2021, 7(1):19.

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[4].Yanase T, Tajima T, Katabami T, et al. Diagnosis and treatment of adrenal insufficiency including adrenal crisis: a Japan Endocrine Society clinical practice guideline [Opinion][J]. Endocr J, 2016, 63(9):765-784.

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株连剪辑丨小林

*\"医学界\"起劲所发表本质专科、可靠，但分手本质的准确性作念出答应；请关连各方在继承或以此看成决策依据时另行核查。

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