6岁的小志（假名）出死后不久，便出现肚子胀、面部肿胀，跟着年齿的增长，这些症状渐渐瓦解，还出现了严重的泻肚，每天排稀水便4-5次。家长带着他蜿蜒来到齐门儿科推敲所消化内科诊治，此时的小志精神软弱，面色苍黄，当作纤细如柴，腹部瓦解膨隆。

小志住院后，完善了相关查验，发现外周血的淋巴细胞、白卵白和球卵白瓦解缩小，腹腔内有多数腹腔积液，看到这些成果，医师有了初步会诊，这些症状应该是小肠淋巴管彭胀导致的。为进一步明确会诊，医师很快为他安排了胃镜查验，小志的十二指肠、空肠上段可见密集白色粟粒样物，进一步纠合黏膜病理，最终确诊了小肠淋巴管彭胀。

家长既欢笑又愁肠，欢笑的是折磨了孩子这样久的疾病终于确诊了，愁肠的是他们从来没听过这个疾病，对于调治和预后感到安坐待毙。医师告诉家长，这个病通过对症调治、饮食管理，是不错截至的，一定要有信心。

接下来，医师赐与小志低脂、高卵白、富含中链甘油三酯食品的饮食，并加用益生菌一样肠谈菌群，小志泻肚的症状渐渐好转，迪士尼彩乐园3腹腔积液很快接管，腹胀和面部肿胀均瓦解缓解，淋巴细胞、白卵白、球卵白也渐渐普通。

医师说

小肠淋巴管彭胀概述

1961年Waldmann锻练等诠释了一组原因不解，以小肠淋巴管彭胀、肠谈卵白丢成仇坚硬性低卵白血症为主要特征的疾病，称为小肠淋巴管彭胀（intestinal lymphangiectasia，IL）。IL可发生于各式原因所致的粘膜层、黏膜基层、浆膜层淋巴管彭胀-淋巴回流梗阻-淋巴管瘘，导致淋巴液流入肠腔或腹腔，从而引起坚硬性低卵白血症、低球卵白血症、低钙血症和外周血淋巴细胞减少。相关的临床症状。IL临床上零碎，距今报谈不到200例，男女发病无相反，多见于儿童及青少年，平均发病年齿11岁。

小肠淋巴管彭胀会诊

IL的会诊依据：

（1）典型的发达；

（2）外周血淋巴细胞全齐计数减少；

（3）血浆清卵白和IgG同期着落；

（4）内镜活检或手术标本病理证据有小肠淋巴管彭胀；

（5）援救查考解释有肠谈丢失卵白质加多。

具备前3条为疑诊，具备后2条即可确诊。

小肠淋巴管彭胀临床发达

（1）水肿；

（2）泻肚：多为患者就诊的主要症状；

（3）儿童独到发达：出现疲顿、腹痛（罕有）、恶心、吐逆、体重着落或滋长发育迟缓。接管不良不错导致脂溶性维生素阑珊和低钙血症，致使发生低钙性惊厥；

（4）其他发达：当存在小肠非特异性多发溃疡时，不错发生继发于慢性血液丢失的铁阑珊及贫血；腹部肿物、迟误性坏死融化性红斑及反复溶血尿毒空洞征的报谈。

小肠淋巴管彭胀调治

现在对于本病无殊效调治，内科调治为主。尤其庄重饮食结构，低脂饮食，补充中链三酰甘油（MCT）。另外，可予奥曲肽、抗纤溶酶、白卵白、激素等药物对症调治。外科手术切除病变肠管仅限于病灶局限者。

参考文件

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12月24日，中关村朝阳园“数链匠心”赋能计划在北京市朝阳区发布。

[2] 郭姝，宋琳，官德秀，等.儿童小肠淋巴管彭胀症47例临床分析.中华儿科杂志[J],2017,55(12):937-941.

[3] Umar SB, DiBaise JK. Protein-losing enteropathy: case illustrations and clinical review. Am J Gastroenterol 2010; 105:43.

[4] Cappell MS, Edhi A, Amin M. Case report of primary intestinal lymphangiectasia diagnosed in an octogenarian by ileal intubation and by push enteroscopy after missed diagnosis by standard colonoscopy and EGD. Medicine (Baltimore) 2018; 97:e9649.

宫幼喆，齐门儿科推敲所消化内科副主任医师。

中国妇幼保健协会微创专科委员会赤子消化微创学组委员、中国低级保健儿童消化病学专委会委员、中国病院协会传染病病院分会第五届委员、北京医学会消化内镜学分会内镜质控及模范化培训学组委员、北京出动医学学会暨消化内镜分会委员。

擅长：儿童消化性溃疡、、胃食管反流、急慢性泻肚病、炎症性肠病等，以及危重儿的养分复古等。掌合手儿童胃肠镜操作，及镜下调治。

文 | 宫幼喆

剪辑 | 宣传中心 郝洁

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